Akut sygdom i synsnerven stjæler synet på det ramte øje
Hvad er AAION og NAAION?
Fig. 1.
Vi ser i virkeligheden ikke med øjnene, men med hjernen. Øjet er blot et avanceret sansesystem, som sørger for at opfange lys og starte den kaskade af nervesignaler, der skal ledes om til hjernen, hvor den egentlige billeddannelse sker. Overførslen af nervesignaler fra øjet til hjernen sker gennem synsnerven, der er altafgørende for, at vi kan se (Figur 1).
Hvert år bliver ca. 600 danskere ramt af såkaldt iskæmisk synsnervesygdom – de mister pludseligt centralsynet, noget af synsfeltet eller begge dele. Det skyldes, at blodforsyningen til synsnerven er nedsat eller ophævet. Derved opstår der iltmangel i synsnerven. Man mister synet, fordi der ikke kommer ilt til synsnerven, som dør.
Sygdommen forekommer i to varianter – AAION (arteritic anterior ischemic optic neuropathy) og NAAION (non arteritic anterior ischemic optic neuropathy) – og er den hyppigste form for akut synsnervesygdom i befolkningsgruppen over 50 år.
Synsnerven er et kabel bestående af over 1 million tæt pakkede nervefibre, der hver især får ilt og næringsstoffer fra bittesmå blodårer (kapillærer) (Fig. 2).
Ved iskæmisk synsnervesygdom er blodtilførslen og dermed iltforsyningen til en del af synsnerven standset eller kraftigt nedsat. Hvor stort synstabet er afhænger derfor af, hvor meget af synsnerven, der er skadet.
Sygdommen findes i to typer
Iskæmisk synsnervesygdom inddeles i to typer: AAION, der skyldes betændelse i de små blodårer, som forsyner synsnerven, og NAAION, der ikke skyldes blodårebetændelse.
AAION og NAAION beskrives nogle gange som et ’slagtilfælde i øjet’. I virkeligheden er der ikke tale om et slagtilfælde, som man kender fra blodprop i hjernen eller i øjets nethinde. Årsagerne og mekanismerne er helt anderledes. Derfor er der heller ikke øget risiko for et ’klassisk’ slagtilfælde efter iskæmisk synsnervesygdom.
AAION er en stærkt synstruende, men relativ sjælden tilstand, som hyppigst ses hos patienter 70 år+. Tilstanden er tre gange hyppigere blandt kvinder. AAION fører ofte til svært synstab. Der er tale om enten total blindhed eller en svag evne til at opfatte lys eller håndbevægelser. Hvis synet på det andet øje skal bevares, er det altafgørende, at man straks igangsætter behandling med højdosis binyrebarkhormon, som bekæmper den tilgrundliggende blodårebetændelse.
NAAION er en forholdsvis hyppig tilstand, der i lige høj grad rammer mænd og kvinder. Patienterne er generelt over 50 år, men 10% er under 45 år. Synstabet varierer meget. Der findes ingen behandling og risikoen for, at det andet øje rammes, er forholdsvis lille.
Hvad er årsagerne?
Både AAION og NAAION skyldes ophørt blodtilførsel og dermed iltforsyning til synsnerven (Fig. 3).
AAION skyldes i størstedelen af tilfældene en tindinge-blodårebetændelse også kaldet arteritis temporalis, men kan også forårsages af andre former for årebetændelse i kroppen.
Man kender ikke den præcise årsag til NAAION, men man ved, at sygdommen ses hyppigere hos dem, der fra fødslen har et lille og tæt synsnervehoved, hvor blodforsyningen har trange kår (Fig. 3). Omkring halvdelen af patienterne har forhøjet blodtryk og ca. en fjerdedel har diabetes.
Blodet transporterer ilt, og når blodet hindres i at transportere tilstrækkeligt med ilt til kroppens organer, kaldes det iskæmi. Opstår der iltmangel i synsnerven, fører det til iskæmisk synsnervesygdom.
Hvad er symptomerne?
De fleste patienter oplever pludseligt, at der er noget galt med synet på det ene øje.
Ved AAION er der som regel forudgående symptomer i form af træthed, tindingesmerter, smerter, når maden tygges, og ømhed i hårbunden. Ofte kan man have oplevet et forbigående synstab i dagene op til.
Ved NAAION opleves som regel ingen smerter. Helt eller delvist tab af synet er det eneste symptom.
Hvad finder øjenlægen?
Er man over 50 år, vil alle patienter som regel få taget en blodprøve. I langt de fleste tilfælde vil den hos patienter med AAION vise tegn på infektion. Ved NAAION er der ingen tegn på infektion.
Udadtil ser ens øjne normale ud, men lyser man på øjnene, vil pupillen i det syge øje virke dårligere end i det raske. Når øjenlægen ser ind i øjet, vil synsnervehovedet fremstå opsvulmet i den akutte fase. Senere falder hævelsen, og synsnervehovedet bliver præget af arvævsdannelse.
Hvis øjenlægen fatter mistanke om AAION, er det nødvendigt at foretage en vævsprøve fra en tindingeblodåre. Kun derved kan man få vished om, at der er tale om AAION.
Kan sygdommen behandles, og hvad er prognosen?
Så snart der opstår mistanke om AAION, vil øjenlægen straks iværksætte behandling med højdosis binyrebarkhormon. Uanset dette, vil synet på det ramte øje være tabt. Men det er stadig muligt at redde synet på det andet øje ved hurtig behandling. Uden behandling vil også det andet øje i ét ud af syv tilfælde blive ramt af AAION og blive blindt.
Iskæmisk synsnervesygdom skyldes iltmangel på grund af nedsat eller ophørt blodforsyning (iskæmi) til synsnerven.
Ved AAION stoppes blodforsyningen af betændelse i de små blodårer, som forsyner synsnerven.
Ved NAAION kendes årsagen til den nedsatte blodforsyning til synsnerven ikke, men et medfødt lille og tæt synsnervehoved er en risikofaktor.
Behandlingen virker effektivt og øjeblikkeligt på de andre symptomer såsom hovedpine, træthed m.m. Hvis diagnosen efterfølgende bekræftes ved en vævsprøve, kan medicinen gradvis trappes ned, men behandlingen er langvarig og kan vare op til flere år.
Ved NAAION er der desværre ikke nogen behandling. Op mod halvdelen af patienterne bevarer dog en synsstyrke på 6/18 eller bedre. Synsstyrken 6/18 er den officielle grænse for svagsyn. Under 5% af patienterne vil opleve at få tilbagefald i samme øje, men ca.15% af dem bliver indenfor en 5-årig periode ramt på det andet øje.
Øjenlægens vigtigste opgave er at udelukke AAION, den farligste af de to sygdomsformer. Herudover er det nødvendigt at sikre, at patienten ikke lider af forhøjet blodtryk eller sukkersyge, der øger risikoen for iskæmisk synsnervesygdom. Begge sygdomme påvirker kredsløbet og derved også blodets evne til at fragte ilt til de vigtige organer – herunder øjet.
